派小说网

第十四章 Fuchs角膜内皮营养不良（第2页）

根据临床表现，结合角膜的特征性改变，应考虑到该病的可能，但应注意鉴别。

三、饮食保健

饮食注意事项：

宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含维生素A、C食物。胡萝卜、南瓜、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物肝脏、大豆等

忌热性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香葱、生姜、辣椒、水产品、猪头肉、酒等。

忌揉眼，忌酗酒。

四、疾病预防

本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。

五、治疗用药

Fuchs角膜内皮营养不良西医治疗方法

治疗：

第1期无需治疗。有角膜点状变性而无角膜水肿的患者无症状。轻度角膜水肿能造成视力模糊且不适，特别在清晨时明显。这是由于夜间泪液蒸发减少，致使泪液变稀，则借助于渗透压自角膜吸出的**减少。睡前用高渗软膏如5%氯化钠可增加泪液渗透压，使角膜上皮脱水，能减轻清晨症状。日间应用5%氯化钠眼药水也同样能减轻上皮水肿。辅以局部消炎抗感染药物，配戴薄而含水量高的软性接触镜，可使不规则散光平复，并减轻因上皮大泡破溃引起的疼痛。

尽管Fuchs内皮营养不良患者通常无青光眼存在，但是应用药物治疗降低正常眼压，可以有效的帮助减轻角膜水肿。当青光眼存在时，开角型青光眼的治疗类似慢性开角型青光眼。闭角型青光眼需要做虹膜周边切除或滤过手术。但是预防性缩瞳剂治疗，对于阻碍房角关闭的发生是无效的。角膜水肿明显严重影响视力的晚期病人，进行穿透性角膜移植是必要的。但须在病变达到角膜周边部以前施行。

预后：

欧洲国家统计显示，在全部角膜移植手术中，约10%系Fuchs营养不良，术后约80%移植片2年内保持清亮，但移植片长期存活率低。即使手术时机选择适当，移植片亦仅能在有限期间内保持清亮。有人报告12例年龄50～61岁患者中全部移植片于术后1～9年变混浊，而在同一期间内手术的6例圆锥角膜患者，其移植片于手术后11～15年仍保持清亮。晚期患者出现有疼痛的角膜大泡，不宜行角膜移植或配戴软接触镜时，常做结膜瓣遮盖、角膜层间囊膜镶嵌术及板层角膜层间灼烙术，以减轻症状。

六、检查化验

遗传学检查可确定遗传方式。

1。虹膜角膜角镜检查可以了解小梁网受累情况。

2。角膜内皮镜面反射显微镜检查可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。

3。病理学检查可见角膜内皮细胞数目减少，变薄，Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后，此赘疣可突向前房，亦可埋于Descemet膜后部。实质层水肿，板层间隙加宽，胶原排列紊乱，角膜细胞增多。Bowman层基本完整，部分区域有局灶性断裂，断裂处有结缔组织侵入，并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞水肿，细胞间隙扩大，上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层。新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣，即角膜变性点，其表现形式有4种：①单纯的疣突入前房;②多板层疣;③堆于多板层组织内的疣;④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起，有的呈蘑菇状。

4。扫描电镜检查可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形，使覆盖的内皮细胞变薄，并使细胞交界不规则，破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大，并可出现大小不等黑斑，超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构，亦通常能完整覆盖角膜后表面。

5。透射电镜显示内皮细胞有的胞质出现空泡，核皱缩等退变现象;有些含黑色素颗粒;还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征（内质网增多，胞质充满微丝和核糖体）;另一些则出现类似上皮细胞的特征（表面微绒毛，胞间桥粒体）。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部带状层无明显变化，后部非带状层变薄或缺失，而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

七、鉴别诊断、

1。ICE综合征在于Fuchs内皮营养不良是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。

2。PPMD在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。